Beyincik Sarkması
Beyin ile omurilik arasında sürekli sirkülasyon halinde olan beyin omurilik sıvısının (BOS) tıkanıklığın üzerinde birikmesiyle hidrosefali, tıkanıklığı aşmak için beyinden gelen kuwvetli basınçla da omurilik kanalının genişlemesi yani siringomyeli oluşur. Hidrosefali ve siringomyeli başka hastalıklarda ya da tek başına da görülebilir.
“Hidrosefali” adı verilen beyinde sıvı birikmesi durumunda şiddetli baş ağrısı görülür. Tanısı bilgisayarlı #omogrefi ile konulur. “Siringomyeli” ise omuriliğin içindesıvı toplanmasına denir. Siringomyeli tedavi edilmediğinde ilerleyici ve omurilikte yıkıcı hasarlanmaya neden olabilir. Kollarda his kaybı ve güç kaybı olur. Genellikle ilk bulgular tutulan sinir bölgelerinde ağrı ve ısı duyusunun kaybıdır. Kişinin uzularında fark etmediği yanıklar oluşur.
Amold-Chiari malformasyonunda beyin sapı ve beyinciğin sıkışması nedeniyle yürüme bozuklukları, gözlerde “nistagmus” adı verilen istemsiz hareketler, özellikle sıvı gıdaları yutmada güçlük, nazone konuşma denilen genizden konuşma görülebilir.
Bu rahatsızlığın saptandığı çoğu olguda beyinciğin, kafa çukurundan omurilik kanalına hafif sarkması vardır ancak belirgin sıkışma yoktur. Bu durumda bahsettiğimiz belirtilerde henüz oluşmamıştır. Bu kişiler cerrahi tedavi gerekmeden takipte kalabilirler. Cerrahi tedavi kişinin muayenesinde ya da tetkiklerinde sıkışıklık belirtisi gösteren hastalara uygulanır. o Cerrahideki temel prensip, sıkışan bölgenin rahatlatılmasıdır. Bunun için ense kökü ve boyun omurunun üst iki arka kemiği alınır, beyin ve omuriliği saran zar yama ile genişletilerek sıkışıklık giderilir. Bu işleme “dekompresyon” adı verilir.
Bu tedaviye rağmen beyinde veya omurilikte sıvı birikmesi (hidrosefali & siringomyeli) devam eden hastalara sıvıyı vücut boşluklarına tahliye eimeye yarayan “şant” denilen sistem yerleştirilir.
Hastalığın ilk belirtileri dikkat çekici olduğundan genellikle erken teşhis edilir ve hastalar fonksiyon kaybı yaşamadan normal hayatlarına devam edebilirler. Bir nedenle tedavisi geciken ve ilerleyen olgularda ise ciddi yürüme bozukluğu, elin ince becerilerinde kayıp, yutma bozukluğu gibi ağır nörolojik tablolar ortaya çıkabilir.